Što je kraniosinostoza?
Kraniosinostoza je patološko stanje prisutno pri rođenju u kojem se jedan ili više fibroznih spojeva između kostiju bebine lubanje (kranijalni šavovi) prerano zatvaraju (srastanje koštanih šavova) prije nego što se mozak potpuno formira. Kraniosinostoza dovodi do povreda razmjernosti između lubanjske šupljine i rasta moždanog parenhima.
Obično, tijekom ranih faza života, koštani šavovi ostaju fleksibilni, dopuštajući bebinoj lubanji širi se, dok mozak raste. U lubanji dojenčadi postoje meka područja (fontanele) koja su prekrivena membranom od vezivnog tkiva. Ukupno ima šest fontanela, najveća je prednja (koja se može napipati točno iznad čela djeteta), a sljedeća po veličini je zatiljna. Rano zatvaranje (prerano okoštavanje) fontanela je manifestacija kraniosinostoze.
Kraniosinostoza obično uključuje preuranjena fuzija jednog kranijalnog šava, ali također može uključivati više od jednog šava u bebinoj lubanji. U rijetkim slučajevima kraniosinostozu uzrokuju određeni genetski sindromi (sindromska kraniosinostoza).
Liječenje kraniosinostoze uključuje operacija ispraviti oblik glave i omogućiti mozgu rast. Rana dijagnoza i liječenje kraniosinostoze pomaže u osiguravanju dovoljno prostora za rast i razvoj bebinog mozga.
Iako se u teškim slučajevima može pojaviti neurološki poremećaj, većina djece razvije prema očekivanjima svoje sposobnosti razmišljanja i zaključivanja (kognitivni razvoj) i ima dobre kozmetičke rezultate nakon operacije. Rana dijagnoza i liječenje ključni su za stanje.
Koji su znakovi i simptomi kraniosinostoze?
Znakovi kraniosinostoze obično su vidljivi pri rođenju, ali postaju vidljiviji u prvih nekoliko mjeseci bebinog života. Simptomi i ozbiljnost stanja ovise o tome koliko je lubanjskih šavova sraslo i kada se to dogodilo u razvoju mozga. Kod beba s ovim stanjem najčešći znakovi su promjene u obliku glave i lica. Jedna strana bebinog lica može izgledati značajno drugačije od druge strane. Znakovi i simptomi kraniosinostoze, konkretno, mogu uključivati:
- Deformirana lubanja, čiji oblik ovisi o tome koji je od šavova zahvaćen;
- Razvoj uzdignutog, tvrdog ruba duž zahvaćenih šavova, s promjenom oblika glave koja nije tipična.
Drugi, mnogi manje uobičajenih znakova i simptoma kraniosinostoza može uključivati:
- Istaknuta fontanela;
- pospanost;
- Izražene vene na tjemenu;
- Povećana razdražljivost;
- Glasno plakanje;
- Loša prehrana;
- povraćanje;
- Povećanje opsega glave;
- Kašnjenje u razvoju.
Simptomi kraniosinostoze mogu nalikovati drugim poremećajimastoga je važno razjasniti dijagnozu sa stručnjakom.
Koje vrste kraniosinostoze postoje?
Postoji nekoliko tipova kraniosinostoze, većina uključuje spajanje jednog kranijalnog šava. Neki složeni oblici kraniosinostoze uključuju spajanje više kranijalnih šavova. Kraniosinostoza višestrukih kranijalnih šavova obično je povezana s genetskim sindromima i naziva se sindromska kraniosinostoza. Termin koji se daje svakoj vrsti kraniosinostoze ovisi o tome koji su šavovi zahvaćeni:
- Sagitalna sinostoza. Prerano spajanje sagitalnog (sagitalnog) šava (koji počinje od velike fontanele i ide niz sredinu lubanje u anteriorno-posteriornoj orijentaciji) tjera bebinu glavu da raste dugo i usko. Ovaj oblik glave naziva se skafocefalija ili dolihocefalija (u obliku čamca). Sagitalna kraniosinostoza je najčešći tip kraniosinostoze (javlja se u 40-55% slučajeva kraniosinostoze);
- Koronarna sinostoza. Prerano spajanje jednog (jednokoronalna sinostoza) ili oba (bikoronalna ili bikoronalna sinostoza) koronarnih šavova koji se protežu duž bočne površine lubanje (od svakog uha do vrha lubanje) može rezultirati spljoštenjem glave. Kod bilateralne sinostoze lubanja raste bočno i prema gore (brahicefalna konfiguracija, brahicefalija) na glavi (niska i visoka lubanja). Ako je sinostoziran samo jedan koronarni šav, nastaje asimetrična deformacija (prednja plagiocefalija). Ova sinostoza također dovodi do deformacije nosa i očne duplje (na zahvaćenoj strani). Javlja se u 20-25% slučajeva kraniosinostoze;
- Metopska sinostoza. Metopični šav ide od vrha hrpta nosa prema gore kroz središnju liniju čela (između dviju frontalnih kostiju) do prednje fontanele i sagitalnog šava. Prerano spajanje metopičnog šava daje čelu trokutasti izgled i širi stražnji dio glave. Ovaj oblik glave naziva se i trigonocefalija. Javlja se u 5-15% slučajeva kraniosinostoze;
- Lambdoidna sinostoza. Rijetka vrsta kraniosinostoze (javlja se u 0-5% slučajeva), koja se opaža na lambdoidnom šavu koji prolazi duž stražnjeg dijela glave. Spajanje lambdoidnog šava može uzrokovati da se jedna strana bebine glave čini ravnom, da jedno uho bude više od drugog uha i da vrh glave bude iskrivljen na jednu stranu.
Drugi uzroci deformirane glave
Deformirana glava ne znači uvijek kraniosinostozu. Na primjer, ako stražnji dio bebine glave izgleda spljošteno, to bi mogla biti posljedica provodeći previše vremena ležeći na jednoj strani na glavi. Ovaj problem se može riješiti redovitim mijenjanjem položaja u ležećem položaju. Kada je odstupanje značajno, može se primijeniti terapija kacigom (kranijalni steznik) kako bi se promijenio oblik glave u uravnoteženiji izgled.
Reference:
1. Nacionalni centar za biotehnološke informacije (NCBI). Elodie M. Betances; Magda D. Mendez; Joe M. Das. Kraniosinostoza
2. Johns Hopkins Medicine. Kraniosinostoza
3. Centri za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC). Činjenice o kraniosinostozi
4. Nacionalna zdravstvena služba (NHS). Kraniosinostoza
5. Klinika Mayo. Kraniosinostoza
