Eisenmengerov sindrom (Eisenmenger) je kombinacija simptoma koji se javljaju kao posljedica urođene bolesti srca, nastavljajući sa značajnim anatomskim šantom. Hemodinamiku sindroma karakterizira preokret L-D šanta, koji se javlja s velikom komunikacijom između sistemske i plućne cirkulacije.
Evolucija sindroma dovodi do sustavnog opterećenja plućnog vaskularnog korita, što u konačnici završava razvojem fiksna teška plućna hipertenzija i povećani plućni vaskularni otpor (PVR). Povećani plućni vaskularni otpor odgovoran je za pretvaranje lijevo-desnog šanta u desno-lijevi šant, što dovodi do značajne hipoksemije i centralna cijanoza.
Svaka srčana mana koja se javlja s razvojem plućne hipertenzije može uzrokovati Eisenmengerov sindrom. Ovo se obično vidi kod defekata atrijalnog septuma (ASD), defekti ventrikularnog septuma (VSD)atrioventrikularni septalni defekti (AVSD) i perzistentni ductus arteriosus (PDA).
Može se javiti i kod kompleksnijih i složenijih lezija, kao na pr neispravljena tetralogija Fallota (ToF). Bez rane korekcije, preokret lijevo-desnog šanta može dovesti do dvosmjernog ili desno-lijevog šanta.
Tri su procesa uključena u patofiziologiju sindroma: vazokonstrikcijazbog neravnoteže u plućnom vaskularnom tonusu, nakon čega slijedi vaskularna remodelacija zbog proliferacije glatkih mišića plućnih žila i konačno trombozauzrokovan mehaničkim stresom i autohtonim stvaranjem trombotičkih masa u vaskularnom krevetu.
Ti su mehanizmi odgovorni za postupni razvoj visokog BSS-a, fiksaciju plućne hipertenzije i na kraju poništenje D-L (plućno-sistemskog) šanta. Kod većine pacijenata se mjeri suprasistemska plućna hipertenzija, tj. tlak je viši u plućnoj arteriji nego u aorti.
Simptomi se vide kod pacijenata s poznatom prirođenom srčanom bolešću. To je glavni simptom dispneja na naporkada se povećavaju potrebe tijela za kisikom. Ostale česte tegobe mogu biti otok – pretibijalni ili u obliku ascitesa, koji je posljedica zadržavanja većeg volumena tekućine u tijelu. Manifestacije mogu biti sinkopa, osobito pri ustajanju iz čučećeg položaja, palpitacije ili hemoptiza – iscjedak krvi u ispljuvku.
Zbog povećanja volumena crvenih krvnih stanica koje je posljedica kronične hipoksemije, pacijenti također mogu imati simptome policitemija i povećana viskoznost krvi. Javljaju se vrtoglavicom, glavoboljom, smetnjama vida, moždanim udarom. Ovo posljednje je posljedica i embolijskih incidenata i rijetkog stanja kao što je formiranje apscesne šupljine u području mozga.
Centralna cijanoza je odgovorna za dermatološke manifestacije sindroma, koje se izražavaju u livedo reticularisduboka akrocijanoza, bubnjarski prsti, rjeđe ishemijski ulkusi kože. Ascites i osjetljivost na palpaciju u desnom gornjem kvadrantu posljedica su hepatične kongestije i patologije žučnog mjehura.
Dijagnoza je osobito laka, osobito ako u anamnezi postoji prirođena srčana bolest. Auskultatorni nalaz, tipičan za ASD, VSD i PDA, značajno se mijenja pojavom plućne hipertenzije i ostvarenom hemodinamikom sindroma Eisenmenger.
Auskultatorni nalazi tipični za BH uključuju naglašeni P2, plućni sistolički klik na izbacivanje iz dilatacije BA, sa str. maksimum u II lijevom interkostalnom prostoru. Još ih uvijek hvataju holosistolički relativni šum trikuspidalne regurgitacije sa str. maksimalno u IV, V lijevom interkostalnom prostoru, strane plućni dijastolički šum od relativne plućne insuficijencije (šum Graham-Steel). Posebno je reprezentativan elektrokardiogram koji objedinjuje kriterije opterećenja desne polovice srca. Električna os je skrenula udesno, postoji potpuni ili nepotpuni DBB, postoji dokaz opterećenja na DP ili DC hipertrofija.
Ehokardiografija ostaje standard za definiranje anatomije kongenitalne srčane bolesti i procjenu hemodinamike. Invazivna studija s kateterizacijom desnog srca je prikladna pretraga u nekih bolesnika kako bi se dokazala reverzibilnost šanta, nakon vazodilatacijskog testa. U ovih bolesnika kirurška korekcija, iako u kasnijoj fazi, predstavlja alternativu liječenju.
Liječenje bolesnika s Eisenmengerovim sindromom uključuje medikamentoznu terapiju plućnim vazodilatatorima. U naprednim slučajevima uključuje transplantacija pluća-srce ili transplantacija pluća i zatvaranje defekta. Obično se praćenje ove populacije pacijenata odvija u centrima specijaliziranim za liječenje prirođenih srčanih malformacija i plućne hipertenzije.
Reference:
Nacionalna knjižnica medicine – Eisenmengerov sindrom
kardiologije, prof. R. Tarnovska
