Što je Golgijev aparat?
Golgijev aparat (Golgijev kompleks) je organela s jednom membranomkoji se nalazi u većini stanica, a koji je odgovoran za pakiranje proteina u vezikule prije izlučivanja.
Kakva je struktura Golgijevog aparata?
Struktura Golgijevog aparata sastoji se od 5-8 nabora tzv spremnici. Cisterne sadrže specifične enzime koji tvore pet funkcionalnih domena koje modificiraju proteine koji prolaze kroz njih na stereotipan način kako slijedi:
- Cis-Golgijeva mreža – okrenuta prema jezgri, čini vezu s endoplazmatskim retikulumom i ulazna je točka u Golgijev aparat;
- Cis-Golgi, medijalni odjeljak i trans-Golgi – glavna područja za obradu koja omogućuju biokemijske modifikacije;
- Trans-Golgijeva mreža – izvorište vezikula koje strše s površine Golgijevog aparata, gdje se biokemikalije pakiraju i razvrstavaju u vezikule prema njihovoj namjeni
Koje su funkcije Golgijevog aparata?
Modifikacije proteina i lipida
- Obrada proteina – ugljikohidratne regije glikoproteina mijenjaju se dodavanjem, uklanjanjem ili modificiranjem ugljikohidrata;
- Obrada lipida – dodavanje fosfatnih skupina i glikoproteina lipidima endoplazmatskog retikuluma (kao što je kolesterol) kako bi se stvorili fosfolipidi koji čine staničnu membranu
Golgijev aparat modificirati proteine i lipide koje prima iz endoplazmatskog retikuluma. Ove tvari napuštaju aparat egzocitozom prije nego što se isporuče različitim unutarstaničnim ili izvanstaničnim ciljevima.
Razvrstavanje i egzocitoza
Biokemikalije su kemijski označene u Golgijevom kompleksu kako bi se osigurala njihova ispravna dostava na pravo odredište. Nakon što napuste trans dio Golgijevog aparata, te tvari ulaze u specifičan put prema redoslijedu signala:
- Enzimi su upakirani u specifične vezikule. Ti su proteini obično obilježeni manoza-6-fosfatom u Golgijevom aparatu;
- Hormoni su upakirani u sekretorne vezikule spremne za egzocitozu. To zahtijeva adenozin trifosfat (ATP), budući da se dvije negativno nabijene membrane moraju spojiti kako bi se omogućilo oslobađanje tvari. U tom procesu membrana vezikule postaje dio stanične membrane. To je moguće samo u sekretornim stanicama;
- Fosfolipidi ulaze u sekretorni put koji je prisutan u svim stanicama
Kako je Wilsonova bolest povezana s poremećajima u Golgijevom aparatu?
Wilsonova bolest je autosomno recesivni genetski poremećaj karakteriziran neobičnim nakupljanje bakra u tijelu. Jetra je posebno osjetljiva na ovo nakupljanje bakra u tijelu.
Mutacija gena ATP7B povezuje se s razvojem Wilsonove bolesti. Gen ATP7B kodira informacije za sintezu ATPaze 2 (poznate i kao protein Wilsonove bolesti ili WDP) koja prenosi bakar, enzima koji se nalazi u Golgijevom aparatu mnogih stanica kao što su hepatociti i neuroni.
Protein Wilsonove bolesti (WDP) normalno dopušta bakru da se veže na ceruloplazmin, protein koji prenosi bakar u različite dijelove tijela. Na povećane intracelularne koncentracije bakra, ovaj protein se redistribuira u blizini žučnih vodova. Stoga, ako su razine bakra previsoke, WDP napušta Golgijev aparat, dopuštajući bakru da se izluči u žuč umjesto da se transportira cijelim tijelom. Poremećena funkcija proteina dovodi do nakupljanja bakra u citoplazmi hepatocita i na kraju do nekroze jetrenih stanica, prezasićenja krvi bakrom i toksičnosti ekstrahepatičnih organa, uključujući i mozak.
Bolesnici s Wilsonovom bolešću osjećaju simptome i znakovi zatajenja jetre, kao što su svrbež, nadutost, umor, žutica, ascites i Kaiser-Fleischer prstenovi (naslage bakra u rožnici). Također se mogu pojaviti neuropsihijatrijski simptomi kao što su zbunjenost, psihoza, promjene osobnosti i drhtanje. Bakar se također može nakupiti u zglobovima, uzrokujući bolove i oticanje zglobova.
Dijagnoza se temelji na abnormalni rezultati u testovima funkcije jetre, testovima za mjerenje razine bakra u serumu, razine bakra u mokraći i niske razine ceruloplazmina u serumu. Ako je dijagnoza nejasna, može biti indicirana biopsija jetre. Liječenje stanja usmjereno je na smanjenje razine bakra pomoću sredstava za keliranje bakra kao što je penicilamin.
Reference:
1. Nacionalni instituti za zdravlje (NIH). Golgijev aparat
2. Nacionalni centar za biotehnološke informacije (NCBI). Wilsonova bolest
3. TeachMePhysiology. Golgijev aparat