Koarktacija aorte je prirođeno lokalizirano suženje lumena aorte, najčešće neposredno nakon odvajanja lijeve a. subklavijau blizini mjesta hvatanja ductus arteriosus. Ovisno o mjestu suženja zaustavljen ductus Botalli koarktacija se dijeli na preduktalni i postduktalni. Važna značajka ove urođene bolesti je ta u 50% slučajeva kombinira se sa bikuspidalni aortni zalistakšto čini njegovo odbacivanje obaveznim tijekom dijagnoze.
Preduduktal koarktacija također se naziva fetalni ili infantilni tip. S njim se suženje aorte kombinira sa široko otvorenim ductus Botalliplućna hipertenzija s razvojem desno-lijevog šanta i opterećenjem lijevih srčanih šupljina. Postduktalni koarktacija naziva se i dobni tip i karakterizira ga suženje silazne aorte nakon odvajanja a. subklavijas kolateralnom opskrbom krvlju iz svojih grana.
Bolesnici s koarktacijom mogu biti asimptomatski do određene dobi. Najčešće nakon puberteta dolaze do izražaja tegobe povezane s arterijskom hipertenzijom. Djeca ove dobi često se žale glavoboljapulsacije u vratu obično nakon fizičkog napora, vrtoglavica i tinitus. Rjeđe ga mogu imati mladi ljudi epistaksa ili krvarenje iz nosa s visokim krvnim tlakom.
Postoji razlika u tlaku između donjih i gornjih ekstremiteta, a zbog stenoze se više vrijednosti tlaka održavaju u gornjem dijelu tijela. Niske vrijednosti arterijskog tlaka u donjim udovima mogu dovesti do njihovog brzog zamaranja čak i uz minimalan napor, kao i do pojave klaudikacije intermitentne.
Tjelesni status bolesnika pruža iznimno vrijedne informacije o komplikacijama bolesnika. Postoji razlika u tlaku između gornjih i donjih ekstremiteta u korist gornjih, reda veličine 20 mmHg. Mjerenje tlaka u rukama i nogama obavezno je kod sumnje na koarktaciju aorte. Oko 85% bolesnika ima povišen arterijski tlak s velikom amplitudom pulsa.
Palpacijom perifernog pulsa utvrđuje se razlika u amplitudi i punoći pulsa a. radialis i a. femoralis. Rijetko se uočava dobro razvijena kolateralna mreža. Izuzetno je karakterističan udaljeni sistolički šum, koji mogu proizaći iz same koarktacije ili iz kolaterala koje su se razvile. Počinje kasno nakon početka prvog srčanog tona, ima crescendo-decrescendo karakter, također prolazi kroz drugi srčani ton i završava u drugom intervalu od njega.
Šum koji potječe od same koarktacije taloži se posteriorno na kralježnici i području između kralježnice i lijeve lopatice. Elektrokardiogram nije vrlo specifičan za bolest. Najčešće se nalaze znakovi hipertrofije lijevog ventrikula.
Specifični RTG znakovi koarktacije su poststenotička dilatacija descendentne aorte. Istrošenost rebra su erozije rebara na mjestima njihovog pričvršćivanja uzrokovane zakrivljenim kolateralama interkostalnih arterija.
Ehokardiografija je prvi način snimanja, nakon radiografije, koji usmjerava dijagnozu, a također se koristi za praćenje pacijenata koji su podvrgnuti korekciji koarktacije. Ehokardiografija daje informacije o mjestu, strukturi i opsegu defekta, funkciji lijeve klijetke i stupnju hipertrofije lijeve klijetke. Osim toga, može se koristiti za procjenu povezanih abnormalnosti aortnog zaliska i aortnih grana.
Doppler gradijenti nisu pogodni za izračunavanje, kako u nativnoj tako iu postoperativnoj koarktaciji. U razvoju ekstenzivnih kolateralne arterije, gradijenti nisu pouzdani i često se podcjenjuju. Nakon kirurške korekcije ili postavljanja stenta, mogu se razviti povećane sistoličke brzine protoka krvi, čak i u odsutnosti značajnog suženja, zbog smanjene/odsutne popustljivosti aorte.
Transsistolički protok krvi u silaznoj aorti i dijastolički preokret u abdominalnoj aorti nalazi su kod značajne re- ili primarne koarktacije. Aortografija je zlatni standard za dijagnozu. Kateterizacija srca s manometrijom (od vrha do vrha gradijent ≥20 mmHg) ukazuje na hemodinamski značajnu koarktaciju.
Korekcija koarktacije ili rekoarktacije (kirurška ili transkateterska) indicirana je u hipertenzivnih bolesnika s povećanim neinvazivnim gradijentom između gornjih i donjih ekstremiteta. Potonje treba potvrditi invazivnim mjerenjima (gradijent od vrha do vrha) i biti veći od 20 mmHg. Posljednjih godina prednost se daje intervencijskom liječenju (stentingu) kad god je to tehnički moguće.
Reference:
kardiologije, prof dr. R. Tarnovska-Kudreva
ESC preporuke za liječenje odraslih s prirođenim srčanim malformacijama