Kronična plućna embolija nastaje zbog rekurentnih plućnih embolija koje ne liziraju, a u kojima se odvijaju procesi organizacije i rekanalizacije. U svojoj biti, bolest je rezultat upornog opstrukcija plućne arterije organiziranih tromba, što dovodi do preraspodjele krvotoka i sekundarne remodelacije plućnog mikrovaskularnog sloja.
Za razliku od akutnog plućnog srca ovdje povećanje plućnog vaskularnog otpora a do razvoja hipertrofije desne klijetke dolazi postupno. Zbog toga tlak u plućnoj arteriji može doseći znatno visoke vrijednosti, ponekad gotovo do onih u sustavnoj arterijskoj cirkulaciji.
Prijavljena incidencija je između 0,1 i 9,1% u prve 2 godine nakon simptomatske epizode akutne plućne tromboembolije. Čimbenici rizika i komorbiditeti koji predisponiraju razvoj uključuju osobito trombofilne bolesti antifosfolipidni sindrom i visoke razine koagulacijskog faktora VIII.
Osim toga, prisutnost aktivni karcinompovijest splenektomije, upalna bolest crijeva, ventrikularno-atrijski šantovi i infekcija kroničnih IV linija i uređaja kao što su implantabilni pacemakeri također su čimbenici rizika za razvoj kronične plućne embolije. U jednom međunarodnom registru, anamneza akutne plućne embolije zabilježena je u 75% bolesnika.
Klinički simptomi i znakovi su nespecifični ili ih nema u ranoj fazi, kao npr znakovi zatajenja desne klijetke postaju vidljivi tek kod uznapredovale bolesti. Stoga rana dijagnoza ostaje izazov kod ovih pacijenata, s prosječnim razdobljem od pojave simptoma do postavljanja dijagnoze u stručnim centrima oko 14 mjeseci.
Kada su prisutni, klinički simptomi kronične plućne embolije mogu nalikovati onima akutne plućne embolije ili plućne arterijske hipertenzije. Povraćanje krvi i progresivnog bez daha su gotovo obavezne tegobe bolesnika, ali su nespecifične za bolest. Prisutnost perifernog edema, kongestivne jetre-hepatomegalije i edema znakovi su dekompenziranog zatajenja desnog srca.
Dijagnoza se temelji na nalazima dobivenim nakon najmanje 3 mjeseca učinkovite antikoagulacije. Ovaj period je neophodan da bi se ovo stanje razlikovalo od akutne plućne tromboembolije, što je izuzetno važno, jer određuje terapijsko ponašanje. V/Q snimka pluća prikladna je slikovna metoda prve linije budući da ima 96–97% osjetljivosti i 90–95% specifičnosti za slikovnu dijagnostiku poremećaja perfuzije.
Multidetektorska CT angiografija vrijedna je metoda koja postavlja dijagnozu snimanjem anularnih stenoza, mrežastih i proreznih slika i kronične totalne okluzije u plućnom vaskularnom dnu. U bolesnika s nedosljednim perfuzijskim defektima iz V/Q snimanja pluća, prikladno je izvršiti kateterizacija desnog srcas dijagnozom koja zahtijeva srednji krvni tlak ≥25 mmHg zajedno s tlakom plućne arterije (PAWP) ≤15 mmHg.
Liječenje bolesti može biti farmakološko, operativno ili interventno. Kirurška plućna endarterektomija je liječenje izbora u bolesnika niskog operabilnog rizika. Kirurško liječenje provodi se u specijaliziranim centrima zbog složenosti kirurške tehnike i specifične periproceduralne skrbi.
Operacija se izvodi bilateralnom endarterektomijom kroz medijalni sloj plućnih arterija, a potrebno je smjestiti bolesnike pod dubokom hipotermijom i povremeni zastoj cirkulacije, bez potrebe za cerebralnom perfuzijom. Većina pacijenata osjeti značajno olakšanje simptoma i skoro normalizaciju hemodinamike.
U posljednjem desetljeću balonska plućna angioplastika etablirao se kao učinkovit tretman za tehnički neoperabilnu prognozu. Izvodi se balonskom dilatacijom začepljenih distalno do subsegmentarnih žila koje nisu dostupne kirurškom zahvatu. Sam zahvat je invazivan i zahtijeva nekoliko seansi (između 4-10), a unutar jedne seanse dilatira se 5-6 distalnih grana plućne arterije.
Komplikacije zahvata su krvarenje zbog ozljede stijenki žile vodilicom i balonom katetera koji se uvodi u plućnu arteriju, te reperfuzijska ozljeda pluća.
Optimalni medicinski tretman za stanje je uzimanje antikoagulansikao i diuretici i kisik u slučajevima zatajenja srca ili hipoksemije. Preporuča se doživotna oralna antikoagulacija antagonistima vitamina K, također iu slučajevima nakon uspješnih invazivnih intervencija.
Do danas, jedini lijek odobren za liječenje bolesnika s neoperabilnom ili perzistentnom/rekurentnom plućnom hipertenzijom nakon PEA je riociguat-oralni stimulator topljive gvanilat ciklaze. Potonji pripada skupini plućni vazodilatatori odobren za liječenje bolesnika s primarnom plućnom arterijskom hipertenzijom.
Reference:
Preporuke ESC-a za dijagnostiku i liječenje akutne plućne embolije
Kardiologija-prof. R. Tarnovska
