Plućnu hemosiderozu u djetinjstvu karakteriziraju ponovljene epizode intraalveolarnog krvarenja koje dovode do nakupljanje hemosiderina u alveolarnim makrofagima a potom i na razvoj fibroza pluća i teška anemija.
Plućna hemosideroza može nastati kao primarno stanje ili sekundarni kao rezultat kardiovaskularne ili sistemske bolesti. U djece je primarna hemosideroza češća od sekundarne.
Postoje tri varijante primarne hemosideroze:
- Povezan s protutijelima na bazalnoj membrani bubrega i pluća (sindrom Goodpasture);
- Povezana s alergijom na bjelančevine kravljeg mlijeka (CLM), koja se također naziva Heiner sindrom;
- Idiopatska plućna hemosideroza;
Dijagnoza idiopatske hemosideroze postavlja se isključivanjem, potrebno je ukloniti sve ostale primarne uzroke
Patofiziologija
Kod primarne hemosideroze povezane sa sindromom Goodpasture, u krvi se otkrivaju cirkulirajuća antitijela anti-GBM. Imunofluorescentnom mikroskopom otkriveno je taloženje imunoglobulina i dijelova komplementa na bazalnoj membrani bubrega i pluća. To je povezano s vaskularnim oštećenjem i difuznom defragmentacijom bazalne membrane, što je dokazano elektronskom mikroskopijom.
Zabilježena je hemosideroza u bolesnika s osnovnom alergijom na kravlje mlijeko uz prisutnost cirkulirajućih imunih kompleksa – alveolarni depozit IgG, IgA i C3 komplementa. U perifernoj krvi prisutna je eozinofilija i preosjetljivost na proteine kravljeg mlijeka.
U nedostatku osnovnog imunološkog uzroka, stanje može biti posljedica poremećaja hemostaze, kardiovaskularnih bolesti, sistemske infekcije, udisanja toksina. U prisutnosti ponovljenih epizoda krvarenja, dolazi do stanjivanja alveolarne bazalne membrane i intersticijske fibroze. U ovom obliku zahvaćen je endotel kapilara sa susjednom bazalnom membranom, ali se ne otkrivaju depoziti imunoloških kompleksa.
Opisan je incident s naglim porastom slučajeva plućne hemosideroze kod djece, u nekoliko gradova, posebno u području Clevelanda. Nakon epidemiološkog istraživanja utvrđeno je širenje otrovne gljive Stachybotrys atra, u gotovo svim domovima. Izloženost plijesni također može dovesti do idiopatske hemosideroze kod djece.
Reference:
1. Nelson Textbook of Pediatrics Elsevier eBook na VitalSourceu, 20. izdanje
Robert M. Kliegman, MD, Bonita F. Stanton, MD, Joseph St. Geme, MD i Nina F Schor, MD, PhD;
2. Liječenje i upravljanje hemosiderozom, Galia D Napchan, MD; Glavna urednica: Denise Serebrisky, dr. med